Cклеродермия

Перед тем как начать описывать заболевание и методы его лечения, скажу, что склеродермия — довольно редкое заболевание. Поэтому обращаются пациенты с подобным недугом к травнику крайне редко. Некоторые мои коллеги ни разу не видели больного склеродермией, не говоря о том, чтобы лечить.
Итак, склеродермия — это хроническое прогрессирующее заболевание соединительной ткани неясной этиологии, при котором наряду с фиброзным перерождением кожи поражаются внутренние органы.
Из-за своеобразных изменений в тканях заболевание относят к категории так называемых коллагенозов. В эту же группу входят системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и другие заболевания.
Чаще болеют женщины, примерно на одного заболевшего мужчину приходится 3-4 женщины.
Как уже говорилось, причину возникновения склеродермии до сих пор никто не знает. Предполагают определенную связь с долговременной работой в угольных и золотодобывающих шахтах, вдыханием кремниевой пыли.
Наследственная предрасположенность пока не подтверждена.
Как неизвестна причина, так же неизвестен и механизм развития склеродермии.
На настоящий момент предлагают три теории.
В первой утверждается, что изначально имеется некий дефект созревания коллагена. Коллаген — это вещество, из которого собственно и состоит соединительная ткань. Причина нарушения образования коллагена опять же неясна: то ли это проблема иммунного характера, то ли регуляторного плана с вовлечением серотонина.
Вторая теория пытается объяснить механизм возникновения склеродермии нарушениями кровоснабжения и иннервации.
И, наконец, третья теория, иммунная. Частое сочетание склеродермии с СКВ, ревматоидным артритом, тиреоидитом Хашимото позволяет строить такие догадки. Но на настоящий момент нет убедительного лабораторного подтверждения данной теории.
История мировой медицины показывает, что в подавляющем большинстве случаев объяснение оказывается либо самым простым (принцип бритвы Оккама — в современной науке под бритвой Оккама обычно понимают принцип, утверждающий, что если существует несколько логически непротиворечивых объяснений какого-либо явления, то следует считать верным самое простое из них. — Прим. ред.) или включает в себя все предлагавшиеся ранее теории.
Как же внешне выглядит склеродермия? Из чего формируется ее клиническая картина?
Клинические проявления склеродермии могут укладываться в две формы: генерализованную и ограниченную (или очаговую).
Из названия понятно, что ограниченная склеродермия дает в виде основного симптома очаг. При этом поражается, как правило, только кожа. Такая форма имеет доброкачественное течение, то есть крайне редко заканчивается смертельным исходом.
Очень характерен внешний вид пораженной кожи. Острая (отечная) фаза распознается далеко не всегда. Чаще всего диагноз устанавливается в атрофической фазе заболевания, когда кожа срастается с подкожным жировым слоем и поэтому не может собираться в складку. Такие участки выглядят в виде белых пятен, лишенных сальных и жировых пор и волос. Пятна могут быть окружены синеватой полосой.
Очень часто кожные изменения начинаются со 2-4-го пальцев рук. При этом пальцы худеют, костные образования выступают очень резко. Из-за того, что кожа становится ригидной, пальцы застывают в положении небольшого сгибания. Это состояние называется склеродактилия. Иногда на концах пальцев появляются болезненные изъязвления, из которых выделяются соли кальция.
Из-за поражения кожи лицо становится похожим на застывшую маску, нос заостряется, ротовая щель сужается.
Генерализованная форма характеризуется тем, что помимо кожных поражений страдают также желудочно-кишечный тракт, мускулатура, суставы, слизистые оболочки, легкие, сердце, сосуды и почки.
Во всех этих органах, как и в коже, развиваются фибротические изменения.
Чаще всего страдает желудочно-кишечный тракт (45-65%), а реже - почки. Однако поражение почек при склеродермии — всегда плохой прогностический признак, так как почти половина таких больных умирает.
Клиническая картина формируется из кожных поражений в сочетании с так называемым синдромом Рейно, затруднением и болями при глотании (эзофагит), кашлем, одышкой, симптомами, связанными с развитием хронической почечной недостаточности (подъемы АД до высоких цифр, отеки, появление белка в моче и так далее),
Склеродермия протекаете чередованием обострений и затуханий, бывают острые кризы.
Лечение в классической медицине состоит из симптоматических средств, которые, к сожалению, редко дают положительный эффект.



Лечение склеродермии