Болезни

А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Болезни

Муковисцидоз

Общие принципы лечения

Лечение больных муковисцидозом предпочтительно проводить в специализированных центрах.
Терапия муковисцидоза должна проводиться при участии диетологов, физиотерапевтов, психологов, медицинских сестер, социальных работников. Следует также активно вовлекать в процесс лечения обоих родителей пациента и обучать их необходимым навыкам помощи больному ребенку.
Цели лечения:
•  поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей;
•  профилактика и лечение обострений бронхолегочных заболеваний;
•  обеспечение адекватного питания.
Обязательными составляющими лечения пациентов с муковисцидозом являются:

•  методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;
•  диетотерапия;
•  муколитическая терапия;
•  антибактериальная терапия;
•  заместительная терапия препаратами поджелудочной железы;
•  витаминотерапия;
•  лечение осложнений муковисцидоза.

Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура

Является одним из наиболее важных и сложных компонентов терапии при муковисцидозе, основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких.
В современной клинической практике используются следующие методики дренирования:
•  постуральный дренаж;
•  перкуссионный массаж грудной клетки;
•  активный цикл дыхания;
•  контролируемое откашливание.
Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов с муковисцидозом.
Чем меньше возраст ребенка, тем более пассивные методики дренирования используют. Новорожденным показана только перкуссия и компрессия грудной клетки (если их проведение возможно). По мере роста ребенка следует вводить более эффективные активные методики, с постепенным обучением пациентов и внедрением контролируемого откашливания.
Регулярная лечебная физкультура не только помогает лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Она формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.
С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т.д.). Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным — чем больше он ему нравится, тем эффективнее результат. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. Лишь в единичных случаях тяжесть состояния полностью исключает возможность физических упражнений.
Детям, страдающим муковисцидозом, не рекомендуется заниматься видами спорта, при которых высока вероятность травмы (тяжелая атлетика, футбол, хоккей и др.), поскольку длительное ограничение физической активности при травме неблагоприятно сказывается на дренажной функции легких.

Диетотерапия

Диета пациентов с муковисцидозом по составу должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками, без ограничений в количестве жиров и предусматривать употребление доступных продуктов, имеющихся в каждом доме.
Считается, что количество калорий в рационе больного муковисцидозом должно составлять 120—150% от диеты, рекомендуемой здоровым детям того же возраста, 35—45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% — белком и 45—50% — углеводами.

Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира путем применения современных высокоэффективных панкреатических ферментов. При их применении в большинстве случаев удается компенсировать стеато-рею и уменьшить дефицит массы тела без применения специализированных лечебных пищевых добавок.

Дополнительное питание показано детям с дефицитом массы тела > 10% и взрослым с ИМТ < 18,5кг/м2. Детям старшего возраста и взрослым рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Готовые к употреблению пищевые добавки, выпускаемые с коммерческими целями, не следует назначать без особой необходимости, поскольку, помимо высокой стоимости, такие добавки могут иметь неприятный привкус и подавлять аппетит пациента при возвращении к обычному рациону семьи. Следует помнить, что дополнительное питание не должно становиться замещающим.
Дополнительное питание назначается по следующей схеме:
•  1—2 года — 200 ккал/сут;
•  3—5 лет — 400 ккал/сут;
•  6—11 лет — 600 ккал/сут;
•  старше 12 лет — 800 ккал/сут.
Зондовое питание (через назогастральный зонд, еюно- или гастростому) показано при неэффективности диетотерапии в течение 3 месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или дефиците массы тела > 15% у детей и 20% у взрослых (на фоне оптимальной заместительной ферментативной терапии и удалении всех возможных психологических стрессов).
Только в тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию.

Терапия муколитическими лекарственными препаратами

Применение лекарственные средства этой группы направлено на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты. Ингаляционное применение муколитиков позволяет оказать максимальное лечебное воздействие на слизистую оболочку дыхательных путей и улучшить реологические свойства вязкой мокроты.
Амброксол внутрь 1—2 мг/кг/сут в 2—3 приема; в/в 35 мг/кг/сут или
Ацетилцистеин внутрь
30 мг/кг/сут в 2—3 приема; в/в 30 мг/кг/сут в 2—3 введения; 20% раствор в ингаляциях, по 2— 5 мл 3—4 р/сут или
Дорназа альфа, в ингаляциях через небулайзер, 2,5 мг 1 р/сут
У детей, применяющих дорназу альфа в течение года, достоверно снижается частота и тяжесть течения бронхолегочных обострений, частота и длительность госпитализаций и курсов антибактериальной терапии. На фоне терапии снижается степень обсеменения мокроты S. aureus и P. aeruginosa, отмечается положительная динамика течения воспалительного процесса. У маленьких детей (в возрасте до 5 лет) это лекарственные препараты эффективно при условии правильной техники ингаляционной терапии через маску.
Все способы разжижения мокроты необходимо сочетать с удалением ее из дыхательных путей, используя методики дренирования бронхиального дерева и лечебную физкультуру.

Антибактериальная терапия

Единого мнения о режимах антибактериальной терапии нет. Однако в последние годы наметилась отчетливая тенденция к более раннему (при появлении первых признаков обострения бронхолегочного процесса) назначению противомикробных лекарственных средств и более длительному их применению, а также их использованию с профилактической целью. Это позволяет предупредить или задержать развитие хронической инфекции нижних дыхательных путей, замедлить темп прогрессирования легочных расстройств.
Выбор противомикробного лекарственного средства определяется видом микроорганизмов, выделяемых из мокроты пациента с муковисцидозом, и их чувствительностью к противомикробным лекарственным средствам.
Особенности, обусловливающие необходимость введения высоких разовых и суточных доз противомикробных лекарственных средств
при муковисцидозе:
•  низкая концентрация противомикробных лекарственных средств в сыворотке крови у пациентов с муковисцидозом вследствие увеличения системного клиренса, ускорения метаболизма в печени и увеличения почечного клиренса;
•  внутрибронхиальное расположение микроорганизмов, плохое проникновение в мокроту большинства противо-микробных лекарственных средств;
•  часто встречающаяся антибиотикоустойчивость микроорганизмов.

Антибактериальная терапия при выявлении в мокроте S. aureus

Профилактическое применение противомикробных лекарственных средств, активных в отношении S. aureus, показано при выявлении в мокроте этого микроорганизма.
При лечении обострения бронхолегочного процесса, вызванного S. aureus, частота курсов антибактериальной терапии может варьировать от 1—2 в год до очень частых повторных курсов с короткими интервалами между ними.
С целью профилактики или при нетяжелом обострении бронхолегочного процесса:
Азитромицин внутрь 10 мг/кг 1 р/сут 3—5 сут (детям старше 6 мес); 200 мг 1 р/сут 3— 5 сут (детям с массой тела 15— 25 кг); 300 мг 1 р/сут 3—5 сут (детям с массой тела 26—35 кг); 400 мг 1 р/сут 3—5 сут (детям с массой тела 36—45 кг); 500 мг
1 р/сут 3—5 сут (взрослым) или внутрь 14 сут или
Амоксициллин внутрь 50—100 мг/кг/сут в 3—4 приема 3— 5 сут (детям); по 1 г 4 р/сут 3— 5 сут (взрослым) или
Кларитромицин внутрь по 7,5 мг/кг 2 р/сут 3—5 сут (детям с массой тела < 8кг); по 62,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 1—2 лет); внутрь по 125 мг 3— 5 сут (детям 3—6 лет); по 187,5 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 7— 9 лет); по 250 мг 2 р/сут (детям старше 10 лет); по 500 мг
2 р/сут (взрослым) или Клиндамицин внутрь 20—30 мг/кг/сут в 3—4 приема 3— 5 сут (детям); по 600 мг
4 р/сут (взрослым) или Ко-тримоксазол внутрь по 120 мг
2 р/сут 3—5 сут (детям 6 нед — 5 мес); по 240 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 6 мес — 5 лет); по 480 мг 2 р/сут 3—5 сут (детям 6—12 лет); по 960 мг 2 р/сут 3— 5 сут (взрослым) или
Оксациллин внутрь 100 мг/кг/сут в 4 приема 3—5 сут (детям); по 2 г 3—4 р/сут 3—5 сут (взрослым) или
Рифампицин внутрь п